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             雖然寫這個部落格時我有個原則是絕不用深澀的醫學名詞盡可能淺白的講出人跟人之間的故事不過有個故事實在是太精彩了讓我不得不打破這個原則今天這個故事圍繞著一個深澀的醫學名詞,法洛氏四重症,但卻是無比的精采

醫學院面試時有個歷久不衰的經典考古題,那便是:你最崇拜的醫師是哪一位?這可讓許多考生傷透腦筋:在準備升學考試的貧乏高三生活中,誰還有空去讀新聞還是念偉人傳記。更別提有些學生純粹是學測考的意外地好,想來試試看,對習醫其實沒有概念。對我來說,有一位醫師科學家一直是我景仰的目標。她便是已故的小兒心臟科醫師 海倫‧桃西格(Hellen Taussig)。

   桃西格醫師小時為結核病所苦,而無法和同學如期畢業。痊癒後便立志當醫師。只是受限於當時的性別觀念,她的習醫路十分坎坷。在大學畢業後,桃西格在哈佛大學和波士頓大學學習組織學和解剖學,即便表現優秀卻無法申請醫學院也無法獲得學分。直到約翰霍普金斯大學接受了她的醫學院申請,她才終於得以發揮。

   桃西格選擇的專業是小兒心臟科。當時有很多寶寶,出生後便出現喘以及嘴唇、皮膚發紫的現象,而且活不久,死亡率接近百分之百。這些寶寶被稱為藍寶寶(Blue baby syndrome),學名叫做法洛士四重症(Tetralogy of Fallot),是因為先天性的心臟異常所導致,在當時是一種不治之症。但桃西格醫師沒辦法接受病人在她手上一個個過世,她專心研究每個過世病人的心臟結構,發現這是因為肺動脈的狹窄,導致流往肺部的血液不夠,無法供應適當的含氧量使的寶寶缺氧所導致的疾病。湯西格醫師將她的研究結果告訴她在醫院的同事,外科醫師Alfred Blalock。Blalock醫師進行了史上第一例小兒心臟手術,成功的救活了blue baby。這種手術便被稱為Blalock- Taussig 分流術。

   湯西格醫師之後仍繼續努力不懈的研究小兒心臟學,一生發表了121篇原創研究。到了晚年,她幾乎是耳聾的狀況,但在1987年因車禍逝世前,她都還在進行小兒心臟瓣膜的研究。

    這是我所知道的故事,湯西格醫師著作等身,醫生都懷抱著對醫學的熱情。不過今天在我看了HBO的電視電影「Something god made」後,我才明白我只知道故事的前半,而故事的後半甚至更動人。

    Something god made的主人翁Vivien Thomas,是位住在美國耐許維爾的黑人木匠。他嚮往習醫,存夠了大學學費準備去田納西大學就讀,將來申請醫學院。然而銀行卻惡性倒閉,讓他七年的努力付諸流水。當地一位年輕的外科醫師(Alfred Blalock)發現他手很巧,便聘請他當他的實驗助理,協助他的創傷性休克實驗。Blaclock醫師的創意和Vivian的巧手,產生成功的研究結果,Blalock也因此被約翰霍普金斯大學醫院聘請擔任外科部主任,他也帶著Vivian一同前往。 

在約翰霍普金斯大學,他們碰到了湯西格醫師。Blalock和Vivian在實驗室想盡辦法在狗上模擬出Blue baby的狀況,再透過製造分流的方式解決。在當時,心臟被認為是絕對不能動刀的區域,他們無疑挑戰了禁忌。Vivien成功的將動脈和靜脈製作簍管,在狗上模擬出藍寶寶的狀況。Blalock和Vivien從過去在納許維爾的經驗獲得靈感,決定將右鎖骨下動脈接到右肺動脈,讓肺動脈可以獲得足夠的血流,來治療藍寶寶。這個手法便是之後的Blalock-Taussig 分流術。小兒心臟是如此精細,Vivien必須自行製作出精細的手術器械和呼吸器,也開發新的縫合法。

Vivien在狗上練習了數百次,手法純熟,但沒有醫學執照,他並不被允許進入開刀房。Blalock醫師打破禁忌,讓沒有執照的Vivien進入手術房協助。Vivien一步一步的在Blalock背後指導,才在1944年完成了史上第一例小兒心臟手術,在醫學界引起一陣轟動。在一年內,約翰霍普金斯大學醫院幫將近200名病患進行這項手術。

    然而當這項研究舉世皆知後,Vivien的生活卻沒有因此而改善。因為他沒有醫師學位,又是黑人,不能出席學術場合。誌報導也對他隻字未提,所以大眾對他的貢獻一無所知。他仍然只被當作技工看待,薪水僅供糊口。Blalock認為是他一手栽培Vivien,Vivien應該為他擁有這分工作有所感激。 和Blalock爭執後,他曾想過回大學念書,再念醫學院。無奈當時大學體制缺乏彈性,他必須從博雅教育開始,需要十年他才能當上醫師。當時他已35歲,有一對兒女,不容許他這麼做。Vivien曾經當過藥商業務,但終究忘不了對醫學研究的熱情,於是他又回到Blalock的研究室,數十年如一日的工作。他精細的手法前前後後指導許多今日著名的心臟外科醫師,令這些稱滿傲氣的住院醫師折服。在約翰霍普金斯外科部,大家都知道這位傳奇性的實驗室助理。Something god made(如同神所創)便是形容他出色的外科手法。

    Vivien在晚年,終於獲得他應得的榮耀。約翰霍普金斯大學授予他榮譽博士學位,並正式受聘為外科部教師,頒獎人正是湯西格醫師。Vivien和Blalock的畫像至今都掛在約翰霍普金斯醫院的大廳,與乳房外科鼻祖霍斯德,美國醫學始祖奧斯勒並列。原先的Blalock- Taussig分流術也改為Blalock-Taussig-Vivien分流術,以紀念這位不凡的偉人。

    Vivien的故事充滿悲劇性的色彩,如同DNA發現背後的女人,他是偏見下的犧牲者,僵化教育體系的受害者。但是他的執著和數十年如一日的熱情,讓他這一生幫助了無數的小朋友。今日,法若氏四重症不再是個絕症,是開刀便可根治的疾病。在醫院實習的過程,常常會碰到無法根治、或是一籌莫展的疾病。我會為此感到難過,覺得使不上力。但Vivian能在40年代百廢待舉的美國憑著巧手和智慧研究出絕症的治療方式,令人感到鼓舞與敬佩。擁有現代科技,又能快速獲得資訊的我們想比能更快讓這些絕症的研究更進一步吧!Blalock- Taussig-thomas shunt、Tetralogy of Fallot這兩個名詞在醫學院讀書時,是如此的艱深又沉重。誰會想到背後竟藏著一位天生妙手一生無悔的奉獻。

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